Dna moczanowa jest chorobą znaną od stuleci. Powszechnie nazywana podagrą i uważana za przypadłość szlachetnie urodzonych. Jej przyczyną jest nadmierne stężenie kwasu moczowego we krwi, który w postaci kryształów odkłada się w tkankach okołostawowych powodując stan zapalny stawu. Najczęściej lokalizuje się w stawie śródstopno-paluchowym. 

Objawy ostrego napadu dny są bardzo nieprzyjemne:
1. Zaczerwienienie.
2. Obrzęk stawu.
3. Ostry, przejmujący ból, który nie pozwala zrobić kroku.

Dna moczanowa jest najczęstszą postacią zapalenia stawów u mężczyzn po 40 roku życia. W ostatnim okresie zanotowano wzrost zachorowań na dnę. W USA dotyka prawie 4% społeczeństwa, w niektórych grupach etnicznych na świecie choruje nawet 6% populacji. Wiadomo, że podwyższony poziom kwasu moczowego we krwi jest nie tylko przyczyną zapalenia stawów. W powiązaniu z innymi schorzeniami przewlekłymi stanowi istotny czynnik ryzyka zwiększonej śmiertelności zwłaszcza u osób z chorobami serca.

Przyczyny wzrostu zachorowań na dnę upatruje się w rozpowszechnieniu czynników ryzyka do których należy:
1. Otyłość brzuszna.
2. Nadciśnienie tętnicze.
3. Nadmierne spożycie produktów mięsnych.
4. Picie alkoholu oraz napojów słodzonych fruktozą.

Wszystko wskazuje na niebagatelną rolę diety w natężeniu objawów dny moczanowej. Kwas moczowy, którego kryształy są odpowiedzialne za objawy zapalenia stawu jest końcowym etapem przemiany puryn. Puryny zaś powstają z metabolizmu białek zawartych głównie w mięsie. Dlatego dna moczanowa na przestrzeni stuleci dotykała arystokrację, która spożywała duże ilości mięsa, alkoholu i z powodu nadmiarowej diety bywała otyła. Skromna dieta biedoty chroniła przed podagrą.

Dieta w dnie moczanowej jest ważnym elementem leczenia.

Aktywność fizyczna.

Ćwiczenia i aktywność fizyczna są ważnym elementem pozwalającym na utrzymanie prawidłowej masy ciała, a jak wiadomo otyłość jest jednym z czynników ryzyka dny. Często nie kojarzymy aktywności fizycznej z odżywianiem, a według nowych wytycznych stanowi ona podstawę piramidy żywienia.

Nawadnianie.

Prawidłowe nawodnienie w istotny sposób zmniejsza częstość ostrych napadów dny moczanowej. Minimum stanowi 8 szklanek płynu dziennie. Zalecane obfite spożycie wody to minimum 3 litry dla mężczyzn i 2,2 l dla kobiet.

Sposób odżywiania

Dieta powinna być niskokaloryczna - maksymalnie 2000 kcal na dobę. Istotne w leczeniu dny jest zapobieganie nadwadze, która stanowi czynnik ryzyka choroby. Osoby z nadwagą są od  2,7 do 3,5 razy bardziej narażone na dnę moczanową niż ludzie z prawidłową masą ciała. Zalecane jest spożywanie 4-5 posiłków dziennie o niewielkiej objętości w stałych porach. Kolacja powinna być 3-4 godziny przed snem. Badania amerykańskie wykazały, że zredukowanie nadwagi o ok. 4,5 kg w stosunku do masy wyjściowej pozwala zmniejszyć ryzyko wystąpienia dny moczanowej o prawie 40 %.

Zakaz picia alkoholu. Stwierdzono, że nawet niewielkie spożycie alkoholu powoduje znaczny wzrost częstości ostrych napadów dny moczanowej. Według amerykańskich badań ok. 8% przypadków dny jest wynikiem nadmiernego spożycia alkoholu.

Jeśli chodzi o dobór składników w jadłospisie osoby chorej na dnę warto wiedzieć, które wpływają korzystnie na poziom kwasu moczowego we krwi, a które powodują jego wzrost, grożąc ostrym napadem po niewłaściwie skomponowanym posiłku. Często konieczne jest dokonywanie wybory między starymi przyzwyczajeniami kulinarnymi a ryzykiem bólu.

Polecane są produkty nie podnoszące poziomu kwasu moczowego we krwi:

Produkty zbożowe:     
                                    białe bułki
                                    chleb biały
                                    pieczywo chrupkie
                                    makaron
                                    ryż
                                    wszystkie kasze

Warzywa:                  
                                   buraki czerwone
                                   cebula
                                   cukinia
                                   kapusta biała
                                   kapusta kwaszona
                                   kapusta pekińska
                                   marchew
                                   ogórki
                                   pomidory
                                   rzodkiewki
                                   sałata
                                   ziemniaki

Owoce:                       
                                   agrest
                                   ananas
                                   brzoskwinie
                                   czereśnie
                                   jabłka
                                   kiwi
                                   maliny
                                   oliwki
                                   pomarańcze
                                   truskawki
                                   winogrona
                                   wiśnie

Produkty mleczne:     
                                   mleko
                                   mleko zsiadłe
                                   sery pleśniowe
                                   sery żółte
                                   twaróg

Mięso i wędliny:         
                                   metka
                                   mortadela
                                   salami
                                   szynka gotowana

Grzyby:                       
                                   kurki

Ziarna i orzechy:       
                                   ziarna słonecznika
                                   ziarno sezamowe
                                   orzechy laskowe
                                   orzechy włoskie
                                   orzechy ziemne

Produkty do spożycia z ograniczeniami (w średnim stopniu podnoszą poziom kwasu moczowego).

Mięso i wędliny:        
                                   wołowina, mostek
                                   kaszanka
                                   parówki

Ryby:                         
                                   flądra
                                   lin

Warzywa:                   
                                   dynia
                                   fasolka szparagowa
                                   jarmuż
                                   kapusta czerwona
                                   kapusta włoska
                                   bób

Suche nasiona strączkowe:
                                   fasola biała
                                   groch 
                                   soczewica

Owoce:                      
                                   banan
                                   melon

Produkty zdecydowanie przeciwwskazane, w znacznym stopniu podnoszą poziom kwasu moczowego.

Ryby:                       
                                 dorsz
                                 karp
                                 łosoś
                                 makrela
                                 pstrąg
                                 sandacz
                                 sardynka 
                                 sola
                                 śledź

Skorupiaki:               
                                 krewetki

Podroby :                  
                                 grasica
                                 wątróbka cielęca
                                 wątroba wieprzowa
                                 wątroba wołowa

Mięso:                      
                                  cielęcina
                                  jagnięcina
                                  wołowina
                                  rostbef
                                  wieprzowina
                                  szynka

Drób:                       
                                 kurczak
                                 gęś

Dziczyzna:               zając

Grzyby:                   
                                 boczniaki
                                 borowiki
                                 pieczarki

Warzywa:                
                                 brokuły
                                 brukselka
                                 groszek zielony
                                 kalafior
                                 kukurydza
                                 papryka
                                 por
                                 szpinak

Oprócz doboru składników, ważny jest sposób przygotowania potraw. Zupy powinny być przyrządzane na bazie wywarów warzywnych. Wywary z mięsa lub kości wysoko podnoszą poziom kwasu moczowego. Spożycie pysznego rosołu często kończy się ostrym napadem dny moczanowej. 

Do produktów o największym działaniu niepożądanym w dnie moczanowej należą:

podroby (np. pasztet)
owoce morza
szprotki wędzone
sardynki
śledzie
grzyby
groch
soja
fasola
wywary i sosy mięsne
rabarbar
szpinak
czekolada
alkohol
produkty słodzone syropem fruktozowym (napoje, lody i słodycze)

Polecane są węglowodany (pieczywo, kasze, makarony, ryż), warzywa surowe i gotowane, owoce i przetwory mleczne. Poleca się gotowanie, lub przyrządzanie na parze z ograniczeniem smażenia. Do zagęszczanie potraw lepiej jest używać mieszaniny mąki z wodą niż zasmażki. W przyprawianiu potraw sprawdzi się cytryna, zielona pietruszka, koperek, majeranek i inne świeże zioła, a także cynamon i wanilia. Szczególne miejsce w diecie osób z dną moczanową zajmuje odtłuszczone mleko. Badania naukowe wykazały, że jest ono nie tylko ważnym źródłem białka, ale jego spożycie obniża poziom kwasu moczowego we krwi i zapobiega bolesnym napadom choroby. W związku z tym na deser dla osób z dną najlepszy jest budyń na chudym mleku.

Małgorzata Stokowska-Wojda

(29.03.2021) W sytuacji, gdy szpitale ograniczyły swoją planową działalność, znacznie pogorszył się dostęp do ambulatoryjnej opieki specjalistów i niemal cały system ochrony zdrowia nastawiony jest na COVID-19, pacjentom cierpiącym na wszelkie inne schorzenia pozostają przychodnie POZ.

Lekarze rodzinni Porozumienia Zielonogórskiego alarmują, że tak wielkiego natłoku pacjentów, z jakim mają do czynienia w ostatnich tygodniach, nie obserwowali nigdy wcześniej.

- Pracujemy po 10 godzin dziennie i większość z nas nie jest w stanie przyjąć wszystkich, którzy się zgłaszają - mówi Wojciech Pacholicki, wiceprezes Porozumienia Zielonogórskiego i szef przychodni POZ. - Pacjenci, którym np. odwołano planowe zabiegi, są zdezorientowani, niepokoją się o swoje zdrowie, nie wiedzą, co mają robić i szukają pomocy lekarskiej. To często osoby z poważnymi schorzeniami. Do tej grupy dochodzą nam ci, których stan nie wymaga z punktu widzenia medycznego osobistej wizyty w przychodni, a których musimy w ten sposób przyjmować na skutek błędnych decyzji resortu zdrowia. Dziecko z katarem czy starszy pan, któremu lekko wzrosło ciśnienie, z powodzeniem mogliby mieć konsultację udzieloną telefonicznie, a nie przychodzić do gabinetu, bo nie jest to niezbędne. Taki pomysł w samym środku gwałtownie przebiegającej trzeciej fali pandemii jest o prostu nieporozumieniem.

Wojciech Pacholicki podkreśla także, że w przychodniach POZ odbywają się szczepienia przeciwko COVID-19, a to oznacza konieczność oddelegowania części personelu do kwalifikacji pacjentów i samego szczepienia.

- Nie zastąpimy wszystkich lekarzy i każdego elementu systemu ochrony zdrowia, bo to jest niemożliwe - dodaje wiceprezes Porozumienia Zielonogórskiego. - W bliskiej perspektywie rezultatem całej sytuacji będzie pogorszenie dostępu pacjentów do POZ, co już właściwie się powoli staje faktem. Długofalowo zdrowotne konsekwencje mogą być dramatyczne dla pojedynczych chorych i całej populacji.

(28.03.2021) Niedotrzymanie zobowiązań dotyczących dotacji na informatyzację i dodatkowych funduszy na środki ochrony osobistej w podstawowej opiece zdrowotnej - to główne zarzuty, jakie pod adresem ministra zdrowia Adama Niedzielskiego kierują lekarze rodzinni Porozumienia Zielonogórskiego.  Do zarządu Federacji płyną głosy rozczarowania z całej Polski.

Specjaliści medycyny rodzinnej zwracają uwagę na nierówne traktowanie podmiotów. NFZ zmienił bowiem zarządzenie programu POZ PLUS i za każdą wizytę dopłaca 30 zł na środki ochrony osobistej. Jednocześnie nie dając żadnego wsparcia placówkom, które przyjmują chorych i szczepią pacjentów przeciw COVID-19.

Większość punktów szczepień w Polsce funkcjonuje w placówkach podstawowej opieki zdrowotnej. W ramach akcji szczepień, docierają do nich pakiety, zawierające  m.in. środki ochrony osobistej. Przychodnie dostają po dwa fartuchy jednorazowe na tydzień. Dostawy pozostawiają wiele do życzenia także z innych względów (np. zdarzają się nieodpowiednie igły lub brakuje odpowiednich strzykawek), ale to właśnie liczba fartuchów przelała czarę goryczy i jest odbierana wręcz jako kpina z personelu POZ, realizującego Narodowy Program Szczepień. 

Przypomnijmy zobowiązania ministra z października ub. r. Po spotkaniu on-line zorganizowanym 23 października ub. r., dotyczącym koniecznych zmian w POZ, w którym udział wzięli przedstawiciele Porozumienia Zielonogórskiego, szef resortu ustami swojego zastępcy przedstawił kilka propozycji, które spotkały się z akceptacją Federacji. Wśród nich znalazły się m.in. dwa punkty: „Utrzymanie w 2021 roku dotacji na informatyzację w pełnej wysokości dla podmiotów, które jeszcze z niej nie skorzystały oraz ½ jej wysokości, dla podmiotów, które otrzymały ww. dotację w 2020 roku” oraz „Przeznaczenie dodatkowych środków finansowych pozostających w dyspozycji Ministra Zdrowia na zabezpieczenie POZ w środki ochrony indywidualnej”. Zgodnie z ustaleniami, w ślad za nimi miały pojawić się stosowne przepisy. Do dziś ich nie ma, co powoduje zniechęcenie i frustrację lekarzy.

Dopiero po kolejnej interwencji zarządu Federacji minister zapowiedział przygotowanie regulujących przepisów, to na razie jednak tylko obietnice.

Sapho to jedna z rozlicznych pisowni imienia poetki tworzącej w starożytnej Grecji, w Polsce nazywanej Safoną. Mimo, że tworzyła na przełomie VII i VI wieku p.n.e. jej liryki zachwycają współczesnych. SAPHO ma również inne znaczenie- jest to zespół chorobowy. Z literaturą ma tyle wspólnego, że jest skrótowcem czyli termin ten został utworzony z pierwszych liter łacińskich nazw głównych objawów tego schorzenia. A znany jest od niedawna, bo nazwany został w 1987 roku.

SAPHO jest bardzo rzadkim zespołem chorobowym, a jego przyczyna nie została poznana. Główne objawy, od których pochodzi nazwa to:

S-zapalenie błony maziowej stawów

A-trądzik

P-łuszczyca krostkowa dłoni i stóp

H-nadmierny rozrost kości

O-zapalenie kości.

Choroba wykazuje objawy skórne i objawy z zakresu układu ruchu. Wykwity skórne mogą wyprzedzać te z układu kostno-stawowego, pojawiać się równocześnie lub później niż zmiany w układzie ruchu. W ok. 70% przypadków między objawami skórnymi a kostno-stawowymi jest odstęp ok. 2 lat. U ok. 30% chorych zmiany skórne mogą wcale nie wystąpić. W związku z tym rozpoznanie choroby jest bardzo trudne.

Stwierdzono, że najczęstszymi objawami zgłaszanymi przez pacjentów z zakresu układu ruchu są:

1. Ból przedniej ściany klatki piersiowej nasilający się podczas poruszania i głębokich wdechów, czasami promieniujący do barków.

2. Ból stawów krzyżowo-biodrowych i kręgosłupa.

3. Bolesny obrzęk stawów- zwykle asymetryczny.

W zakresie zmian skórnych najczęściej pacjenci skarżą się na:

1. Krosty w zakresie dłoni i stóp wypełnione treścią ropną.

2. Trądzik występujący na skórze twarzy i tułowia w postaci trądziku skupionego oraz trądziku o ciężkim przebiegu.

Przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany. Nieznany jest czynnik sprawczy. Podejrzewa się, że może mieć ona podłoże wieloprzyczynowe. Uważa się, że znaczenie mogą mieć uwarunkowania genetyczne  w powiązaniu z czynnikiem infekcyjnym i wpływem sytuacji środowiskowej.

Trudności przysparza nie tylko rozpoznanie zespołu SAPHO, ale jego leczenie. Z uwagi na nieznaną przyczynę, terapia jest objawowa i wymaga działań specjalistów z zakresu dermatologii, reumatologii i radiologii.

Małgorzata Stokowska-Wojda

Od 16 marca pacjenci przychodni podstawowej opieki zdrowotnej będą mieli ograniczony dostęp do telefonicznych konsultacji z lekarzem. Tego dnia wejdzie w życie nowelizacja rozporządzenia ministra zdrowia z 5 marca 2021 r. „w sprawie standardu organizacyjnego teleporady w ramach podstawowej opieki zdrowotnej”. Porada przez telefon w wielu sytuacjach w ogóle nie będzie mogła być stosowana. Zdaniem prezesa Porozumienia Zielonogórskiego, nowe rozwiązania spowodują dłuższy czas oczekiwania na wizytę, a w efekcie pogorszenie dostępu do POZ, która do tej pory była jedynym elementem systemu, działającym nieprzerwanie od początku pandemii.  Jest to szczególnie niepokojące w kontekście zapowiedzi ograniczenia działalności szpitali.

- Nowe rozporządzenie wejdzie w życie w momencie, gdy mamy gwałtowny wzrost liczby zakażeń koronawirusem - komentuje Jacek Krajewski, prezes Porozumienia Zielonogórskiego. - Obowiązuje wciąż reżim sanitarny, musimy go nadal przestrzegać w naszych przychodniach i nie wskazuje na to, by w najbliższej przyszłości miało się to zmienić. Personel medyczny w POZ jest na ogół zaszczepiony, więc my jesteśmy bezpieczni. Ale nie większość naszych pacjentów. W trosce o ich bezpieczeństwo na pewno nie zrezygnujemy z obostrzeń, a one powodują, że na wizytę osobistą pacjenta trzeba przeznaczyć więcej czasu. Nie możemy dopuścić, by pacjenci spotykali się ze sobą  w poczekalni, wizyty muszą być wyznaczane na konkretne godziny, z marginesem czasowym, pozwalającym na zachowanie dystansu. Zapewnienie pacjentom bezpieczeństwa wiąże się jednak z tym, że jesteśmy w stanie przyjąć osobiście ich mniej niż przed pandemią. Nie wyobrażam sobie, by stosując zasady reżimu sanitarnego przyjmować dziennie po kilkudziesięciu pacjentów, jak to robiliśmy wcześniej np. w sezonie grypowym. W efekcie wydłuży się czas oczekiwania na wizytę. O ile - dziś trudno to ocenić, ale według wszelkich przesłanek dostęp do POZ znacznie się pogorszy. Zwłaszcza, że NFZ zaleca ograniczenie do minimum lub czasowe zawieszenie udzielania świadczeń wykonywanych planowo w szpitalach. Gdy tylko ta informacja pojawiła się w mediach, w naszych przychodniach rozdzwoniły się telefony od zaniepokojonych pacjentów, którzy chcą mieć pewność, że jak już nic nie będzie działało, uzyskają pomoc u swojego lekarza rodzinnego. Ale czy POZ jest w stanie zastąpić cały system ochrony zdrowia?

Według nowego rozporządzenia, wizyta stacjonarna będzie obowiązkowa m.in. dla dzieci do 6 lat, w związku z chorobą przewlekłą, gdy stan pacjenta się pogorszył lub wystąpiła zmiana objawów, dla pacjentów z podejrzeniem nowotworu. Ponadto porada musi odbyć się stacjonarnie, jeśli pacjent lub jego opiekun nie wyrazi zgody na odbycie jej w formie zdalnej. W poniedziałek 8 marca na stronie internetowej NFZ opublikowano komunikat, według którego zaleca się ograniczenie do niezbędnego minimum lub czasowe zawieszenie udzielania świadczeń wykonywanych planowo w szpitalach.

Prezes Urzędu Ochrony Danych Osobowych pozytywnie zaopiniował projekt „Kodeksu postępowania dotyczącego ochrony danych osobowych przetwarzanych w małych placówkach medycznych” opracowany przez Federację Związków Pracodawców Ochrony Zdrowia „Porozumienie Zielonogórskie” we współpracy eksperckiej z firmą Jamano. Kodeks został złożony do UODO, jako pierwszy w sektorze ochrony zdrowia. Czy to oznacza, że kodeks już obowiązuje?

- Nie, za nami dopiero jeden z etapów - wyjaśnia prezes Porozumienia Zielonogórskiego Jacek Krajewski. -  Pozytywna opinia prezesa UODO otwiera drogę do uzyskania akredytacji podmiotu monitorującego, do czego należy spełnić określone wymogi. Konieczne jest zatwierdzenie kodeksu i umieszczenie go w publicznym rejestrze prowadzonym przez prezesa Urzędu na stronie UODO. Dopiero wówczas skuteczne będzie powoływanie się na jego postanowienia. 

W swojej opinii prezes UODO zaznaczył jednak, że podmioty medyczne, chcące zapewnić pacjentom wysoki poziom ochrony ich danych osiągnięty w projekcie kodeksu Porozumienia Zielonogórskiego (oraz ocenianym w tym samym czasie projekcie Polskiej Federacji Szpitali, odnoszącym się do dużych podmiotów medycznych), mogą rozpocząć dostosowywanie do ich postanowień. Po ewentualnej akredytacji do kodeksu podmiot monitorujący będzie mógł rozpocząć procedurę oceny wstępnej kandydatów na członków kodeksu.

Zdaniem UODO przedstawione przez Federację Porozumienie Zielonogórskie oraz Polską Federację Szpitali projekty kodeksów postępowania są zgodne z RODO i stanowią odpowiednie zabezpieczenia w zakresie ochrony danych. Podkreślił także, że istnieje potrzeba społeczna, którą kodeksy zaspokajają. „Jest nią ochrona, na wysokim poziomie, danych osobowych pacjentów i innych osób w placówkach służby zdrowia. Mimo, że ochrona danych osobowych jest regulowana w Polsce od ponad 20-tu lat to z chwilą rozpoczęcia stosowania RODO zmienił powszechne podejście do ochrony danych nie tylko ze strony administratorów, ale w znacznej mierze ze strony osób, których dane dotyczą - stały się one bardziej świadome przysługujących im praw. Z pewnością postanowienia Kodeksów pomogą nie tylko podmiotom medycznym wypełniać wymogi RODO, ale też upowszechnią wiedzę o ochronie danych wśród pacjentów” - czytamy w opinii.

Zespół nietrzymania barwnika zwany też zespołem Blocha-Sulzbergera jest nie tylko rzadkim schorzeniem, ale stosunkowo nowym. Opisany został w latach dwudziestych ubiegłego stulecia. Nazwę swą zawdzięcza objawom skórnym o charakterze charakterystycznych przebarwień. Wynikają one z faktu, że komórki warstwy podstawnej naskórka, w których powinien znajdować się barwnik-melanina nie są w stanie go utrzymać. W związku z powyższym barwnik gromadzi się w powierzchownych warstwach naskórka.
Jednak schorzenie to nie ma charakteru jedynie defektu kosmetycznego, a obok objawów skórnych występują inne. Choroba ma podłoże genetyczne i wynika ze zmian w chromosomie X. Powoduje to, że płody męskie posiadające tylko jeden chromosom X najczęściej nie przeżywają i dochodzi w tych przypadkach do poronień. U płodów żeńskich przeżycie jest możliwe dzięki obecności drugiego „zdrowego” chromosomu X. Szacuje się, że choroba dotyczy 1 na 40 000 noworodków. Ok 50% osób chorych ma pozytywny wywiad rodzinny w kierunku zespołu nietrzymania barwnika. 97% chorych to kobiety.
Obraz kliniczny jest znacznie zróżnicowany i zależny od etapu choroby i stopnia jej ciężkości. Od niewielkich zmian w zakresie skóry i zębów do poważnych objawów w licznych narządach łącznie ze skutkiem śmiertelnym. Wyróżnia się objawy skórne i pozaskórne choroby.

Zmiany skórne przebiegają w 4 stadiach:

1. Stadium I- pęcherzowe. Występuje u 90 % chorych w momencie urodzenia lub w ciągu pierwszych 2 tygodni życia. Pęcherze lokalizują się na tułowiu i kończynach, rzadko zajmują twarz.
    Zwykle ustępują do 18 miesiąca życia. Rzadko mają miejsce nawroty, które pojawiają się przez kilka pierwszych lat życia. Jednak są one krótsze i mniej nasilone niż, te które pojawiły się
    jako pierwsze.

2. Stadium II-brodawkowate. W miejscu wystąpienia pęcherzy pojawiają się zrogowaciałe grudki i tarczki. Zwykle faza ta rozpoczyna się między 2 a 6 tygodniem życia i trwa przez kilka
    miesięcy.

3. Stadium III-etap przebarwieniowy. Najbardziej charakterystyczny. Przebarwienia o barwie od niebieskoszarej do brązowej układają się w szczególny sposób: linijnie w formie litery V na
    plecach, wirowato w formie litery S na klatce piersiowej i faliście na głowie. Stadium to zaczyna się w wieku 6-12 miesięcy i trwa do dorosłości. To właśnie specyficzne przebarwienia
    ułatwiają postawienie rozpoznania.

4. Stadium IV. Występuje tylko u 14% chorych. Charakteryzuje się obecnością odbarwień i zaniku skóry w miejscach, gdzie wcześniej było nadmierne nagromadzenie barwnika. Zmiany
    utrzymują się w wieku dojrzałym.

Zmiany skórne wykazują u różnych pacjentów różny początek i nasilenie. Nie u wszystkich chorych występują 4 stadia, najczęściej obserwuje się stadium I i III.

Zmiany pozaskórne:

1. Najpowszechniejsze są zmiany w uzębieniu. Występują u ok. 80% chorych:
    - opóźnione wyrzynanie się zębów
    - braki zębowe
    - nieprawidłowy kształt zębów
    - wady zgryzu

2. Problemy okulistyczne występują u ok. 40% chorych:
    - zez
    - zaćma
    - zapalenie błony naczyniowej oka
    - zanik nerwu wzrokowego
    - nieprawidłowości naczyniowe siatkówki
    - odwarstwienie siatkówki

3. Zaburzenia neurologiczne występują u ok. 25% pacjentów:
    - upośledzenie umysłowe
    - padaczka
    - małogłowie
    - niedowład połowiczy
    - wodogłowie
    - udary mózgu
    - zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego

4. Inne objawy pozaskórne:
    - podniebienie gotyckie
    - łysienie i zmiany w strukturze włosa
    - dodatkowa brodawka sutkowa
    - zmiany paznokci (niedorozwój płytki, jej zażółcenie, podział podłużny lub poprzeczny) 
    - nieprawidłowości układu ruchu (skolioza, nadliczbowe żebra, wrodzone zwichnięcie
       stawu biodrowego)
    - wady serca (niewydolność zastawki trójdzielnej, wady przegrody międzyprzedsionkowej,
      zwłóknienie serca)
    - nieprawidłowości układu odpornościowego

Leczenie przyczynowe tego genetycznie uwarunkowanego schorzenia nie istnieje. Objawowe prowadzenie takiego pacjenta jest bardzo trudne i wymaga współdziałania specjalistów z zakresu dermatologii, genetyki, neurologii okulistyki i stomatologii.

Małgorzata Stokowska-Wojda

(25.02.2021) „Przekroczyliśmy właśnie liczbę miliona osób zaszczepionych przeciw COVID-19 obiema dawkami. Działamy zgodnie z harmonogramem opartym na deklarowanych przez producentów dostawach” - napisał w środę na Twitterze szef kancelarii premiera, pełnomocnik ds. programu szczepień Michał Dworczyk. Mniej optymistycznie wygląda to z punktu widzenia lekarzy POZ, którzy z dużym trudem pracują na te wyniki, walcząc przede wszystkim z nieterminowymi dostawami. 

- Jeśli uznać liczbę szczepień za sukces, to w dużej mierze wynika on z ogromnej determinacji i poczucia misji lekarzy POZ - komentuje ekspert Porozumienia Zielonogórskiego i kierownik przychodni POZ w Białymstoku, Joanna Szeląg. - Chaos to najłagodniejsze określenie tego, co się wiąże z organizacją dostaw szczepionek do wielu punktów szczepień. Od kilku tygodni nie mamy dostaw w poniedziałki, a czasem i we wtorki. Ponadto nie otrzymujemy informacji o kolejnych terminach dostawy. Np. we wtorek wieczorem nie wiem jeszcze, o której godzinie w środę szczepionki dotrą do przychodni. A przecież pacjentów trzeba umówić na konkretną godzinę. I to tych, których wcześniej już przesunęliśmy z poprzedniego dnia. W rezultacie w mojej przychodni panie rejestratorki i pielęgniarka zajmują się niemal wyłącznie grafikami szczepień i - co się z tym wiąże - przekładaniem wizyt wszystkich innych pacjentów. Praca całej przychodni jest zdezorganizowana. Jeśli jeszcze nie rezygnujemy z udziału w programie szczepień, to wyłącznie z poczucia odpowiedzialności za walkę z pandemią i w trosce o naszych pacjentów. Dla nich to robimy. Zwłaszcza starsi ludzie są nam wdzięczni, że mogą się zaszczepić w pobliżu domu, że nie muszą jeździć do odległych punktów. Ale też oni są najbardziej zaniepokojeni i zestresowani zmianami terminów. 

Z informacji od przychodni Porozumienia Zielonogórskiego z całej Polski wynika, że nie wszędzie pojawiają się problemy z precyzyjną informacją o kolejnych terminach dostaw, przekazaną z odpowiednim wyprzedzeniem. 

- To tylko dowód na to, że lepsza organizacja nie jest rzeczą niemożliwą - dodaje Joanna Szeląg.

Treść kodeksu RODO zaakceptowana przez prezesa Urzędu Ochrony Danych Osobowych

(22.02.2021) Prezes Urzędu Ochrony Danych Osobowych pozytywnie zaopiniował projekt kodeksu postępowania RODO dla małych placówek medycznych opracowanego przez Federację Porozumienie Zielonogórskie we współpracy eksperckiej z firmą JAMANO. W opinii z 15 lutego 2021 r. Prezes UODO wskazał, że kodeks jest zgodny z RODO i spełnia kryteria określone przez Europejską Radę Ochrony Danych, takie jak: ułatwienie skutecznego stosowania RODO czy też zapewnienie wystarczających zabezpieczeń.

Jak stwierdził Krzysztof Król, naczelnik Wydziału Kodeksów i Certyfikacji UODO: „Opinia o zgodności projektu kodeksu z RODO pozwala przystąpić do oceny podmiotu monitorującego kodeks w ramach postępowania przed Prezesem Urzędu i ewentualnej akredytacji tego ciała nadzorującego stosowanie kodeksu. Następnie możliwe będzie ostateczne zatwierdzenie kodeksu i przyjmowanie przez podmiot monitorujący członków zapewniających wysoki poziom ochrony danych pacjentów.”

Rozstrzygnięcie Prezesa UODO kończy ponad 2-letni okres pracy nad treścią kodeksu i daje placówkom medycznym możliwość rozpoczęcia przygotowań do przystąpienia i stosowania kodeksu. Prace nad procedurą przystępowania do kodeksu już trwają.

To co wyróżnia ten kodeks to fakt, że został napisany jasnym i zrozumiałym językiem oraz posługuje się wieloma praktycznymi przykładami wyjaśniającymi i doprecyzowującymi poszczególne przepisy RODO. Sam kodeks jest przejrzysty i przystępny – zarówno dla małych placówek medycznych i ich pracowników, którzy będą go stosować, jak i dla pacjentów, których dane osobowe będą przetwarzane zgodnie z kodeksem.

Konsultacje społeczne

Przed złożeniem do UODO kodeks był szeroko konsultowany z placówkami medycznymi, tak by przyjęte w nim rozwiązania odpowiadały na realne potrzeby tych, którzy będą go później stosować. Autorzy kodeksu uzyskali również pozytywne opinie Fundacji Panoptykon, Fundacji Urszuli Jaworskiej oraz Polskiego Towarzystwa Zdrowia Publicznego – podmiotów reprezentujących różne grupy interesariuszy, które miały okazję złożyć swoje wnioski i uwagi do kodeksu.

Po co te kodeksy?

Obowiązujące od 25 maja 2018 r. RODO nakłada wiele obowiązków na podmioty przetwarzające dane osobowe. Placówki medyczne do takich podmiotów należą, a dodatkowo dane, którymi dysponują (dane o stanie zdrowia) są danymi wrażliwymi, wymagającymi szczególnej ochrony.

RODO nie zawiera jednak konkretnych wskazówek jakie środki należy wdrożyć by chronić dane osobowe pacjentów – celem kodeksu Porozumienia Zielonogórskiego jest doprecyzowanie tych przepisów i wskazanie modelowych rozwiązań, które mają służyć większemu bezpieczeństwu danych pacjentów. 

Te rozwiązania to efekt ponad tysiąca audytów ochrony danych osobowych przeprowadzonych przez JAMANO w poradniach POZ i AOS, w większości zrzeszonych w Porozumieniu Zielonogórskim. Dzięki takiemu praktycznemu podejściu do ochrony danych osobowych, małe placówki medyczne będą mogły znaleźć w kodeksie realną pomoc we właściwej interpretacji i wdrożeniu skomplikowanych przepisów RODO. To bardzo istotne, ponieważ RODO wprowadziło system kar finansowych za naruszenie przepisów ochrony danych osobowych.

Większa ochrona danych osobowych pacjentów

W jaki sposób należy spełniać obowiązki informacyjne, jak realizować prawa pacjentów, w jaki sposób zabezpieczać dane pacjentów? To tylko niektóre z pytań, na które odpowiada kodeks.

Choć przystąpienie do kodeksu nie jest obowiązkowe, jego twórcy liczą na to, że zaproponowana forma zachęci placówki medyczne do wdrożenia zasad w nim opisanych, a tym samym podniesie poziom ochrony przetwarzanych przez placówki danych osobowych i zabezpieczy je przed ewentualnymi konsekwencjami finansowymi i biznesowymi.

Co więcej, stosowanie zatwierdzonych przez Prezesa UODO kodeksów będzie brane pod uwagę m.in. w przypadku ustalania kary pieniężnej za naruszenie RODO. Podany do publicznej wiadomości kodeks dla małych placówek medycznych oraz informacja o tym, że dana placówka do niego przystąpiła, może także pozytywnie wpłynąć na postrzeganie tej placówki przez samych pacjentów.